ফায়োডর সার্জিভিচ প্রেমে মাশার দিকে তাকাচ্ছেন - তবে 11-বছর-বয়সী মেয়েটি কেবল স্মার্টফোনের স্ক্রিনে মিনক্রাফ্টের জগতের দখলে, তাই পরিবারের পছন্দসই, স্মার্ট চোখের একটি কুকুরকে তার পায়ে আড়াল করতে হয়েছিল। একটি প্রশস্ত, উজ্জ্বল ঘরটি গ্রীষ্মের বাতাসে সহজেই উড়ে যায়, এবং মাশা গরম হয় না। তাকে বাইরে যেতে দেওয়া হচ্ছে না - রোদে সে গভীরভাবে লজ্জিত হবে, এমন একজন ব্যক্তির মতো যে খুব দীর্ঘ সময় ধরে স্নান করে চলেছে। হ্যাঁ, মেয়েটি অন্য বাচ্চাদের সাথে হাঁটাচলা করার চেষ্টাও করে না - সত্যিকারের অন্তর্মুখ হিসাবে, জোর করে কারাদণ্ডে সে মোটেই ভোগে না। তিনটি কুকুর এবং তিনটি বিড়াল - বাড়ীতে তার vyর্ষার সংস্থান রয়েছে।
ক্রিমগুলির একটি চিত্তাকর্ষক বাক্সটি কেবল মারিয়ারই অন্তর্ভুক্ত - সেগুলি ছাড়াই তার ত্বক দৃ strongly়ভাবে ফুলে উঠবে এবং সত্যিকারের আঁশগুলিতে coveredাকা হয়ে যাবে, যেন সে পুড়ে গেছে। স্পর্শ করার জন্য, ক্রিমগুলির মধ্যে একটি হ'ল বিশ্বের চর্বিযুক্ত তেল যা ন্যাপকিনগুলি মুছে দেওয়ার চেষ্টা সত্ত্বেও এখনও ঘন স্তরে আঙ্গুলের উপর থেকে যায়। এবং এটি তাত্ক্ষণিকভাবে মেয়েটির ত্বকে শোষিত হয়ে যায় - এবং তার হাতের তালগুলি এমন ক্রিম পরেও শুকনো দেখায়।
মাশার ইচথাইসিস আছে। এটি একটি জিনগত রোগ যা প্রাথমিকভাবে ত্বকে প্রভাবিত করে, কখনও কখনও ব্রোঙ্কি এবং গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্ট, এনএসএমইউর চিকিত্সা জেনেটিক্স এবং জীববিজ্ঞান বিভাগের প্রধান এনএসওর প্রধান জিনতত্ত্ববিদ ইউলিয়া মাকসিমোভা এনজিএস সংবাদদাতাকে বলেন। নোভোসিবিরস্ক অঞ্চলে কেবলমাত্র একশত লোকের মধ্যে বিভিন্ন ধরণের রোগ রয়েছে।
“Ichthyosis বা একটি হালকা [ফর্ম] এর গুরুতর কোন রূপ নেই - এমন একটি রয়েছে যা আমরা সংশোধন করতে সক্ষম হয়েছি, এবং একটি যা আমরা সংশোধন করতে পারিনি। যদি আমরা সংশোধন না করি, অর্থাৎ, আমরা [ব্যক্তিকে] সহায়তা না করি, তবে তা গুরুতর হয়।
এটি নিউমোনিয়ার মতো - যদি চিকিত্সা না করা হয় তবে আপনি সেখান থেকে মারা যেতে পারেন, জিনতত্ত্ববিদ বলেছেন।
প্রসূতি হাসপাতালে এই রোগ নির্ণয়ে স্তব্ধ হয়ে যাওয়ার সময় গাড়ির মা নাটালিয়া অ্যান্টিচ ইচ্ছুটিসিস সম্পর্কে কিছুই জানতেন না - জ্যেষ্ঠ পুত্র ডানিল, যিনি তার প্রথম বিবাহের 5 বছর আগে জন্মগ্রহণ করেছিলেন, সে জাতীয় কোনও অসুস্থ ছিলেন না।
আসলে, মস্তিষ্ক খারাপটি ভুলে যায় the যখন আমি তার ছোট্ট, এক বছরের বাচ্চাদের ফটোগ্রাফের দিকে তাকাই, আমি এটিকে বন্ধ করতে চাই এবং এটি আর কখনও বন্যা দেখতে চাই না!
বাচ্চাদের মধ্যে, যখন তারা এই ধরণের আইচথিসিসের সাথে জন্মগ্রহণ করে, তখন তারা প্লাস্টিকের মোড়ক দিয়ে coveredাকা থাকে বলে মনে হয়। তাদের কানগুলি কুঁড়ির মতো ছোট এবং তারপরে এক মাসের মধ্যে সেগুলি তাদের স্বাভাবিক আকারে বেড়ে যায়, যদিও তারা এখনও আলাদা। চোখের পাতা কিছুটা বাঁকানো।
আমি অবশ্যই বলতে পারি, আমাদের সেন্ট্রাল ক্লিনিকাল হাসপাতাল, মাতৃত্বকালীন হাসপাতালটি দুর্দান্ত, তারা তাত্ক্ষণিকভাবে একটি রোগ নির্ণয় করেছিল, তবে তারা কী করতে হবে তা কিছুই জানত না - "নাটাল্যা স্মরণ করিয়ে দেয়।"
২০০০ এর দশকের মাঝামাঝি সময়ে, রুনেটে ইথথোথিসিস সম্পর্কে কার্যত কোনও তথ্য ছিল না এবং পরিবার ইংরেজি ভাষার সাইটে এই জাতীয় রোগের লোকদের সন্ধান করতে শুরু করেছিল - নাটালিয়ের বোন, একজন ইংরেজী শিক্ষক সাহায্য করেছিলেন। মানুষের গল্প, বেশিরভাগ আমেরিকান এবং লক্ষণগুলির বিবরণ নবজাতক মাশার আত্মীয়স্বজন এবং এমনকি চিকিত্সকদের জন্য জীবন রক্ষাকারী নির্দেশে পরিণত হয়েছে।
“আমরা তার সাথে খুব কম হাসপাতালে গিয়েছিলাম - চতুর্থ দিন, বা কিছু - সে সবেমাত্র জীবিত ছিল। প্রস্রাবে ডাক্তার - বিভাগের প্রধান - কয়েক বছর আগে এমন একটি শাবকটি বের করে দিয়েছিলেন। এবং তিনি জানতেন কী করতে হবে। এবং সেখানে সবকিছু খুব সহজ - যখন একটি শিশু জন্মগ্রহণ করে তখন তার ত্বকটি একক ক্ষতের মতো হয় এবং তাদের অবিলম্বে অ্যান্টিবায়োটিকগুলি শুরু করা প্রয়োজন। এবং আপনার ক্রিম দিয়ে কোট করা প্রয়োজন। এটি সমস্ত খুব সহজ, তবে কেবল যখন আপনি ইতিমধ্যে এই সমস্ত জানেন। বাহ্যিকভাবে, হ্যাঁ, এটি ভয়ঙ্কর লাগছিল।
আমি নিজেও অতীতে একজন চিকিত্সক, একজন নার্স এবং আমি তার অবস্থাটি যথেষ্ট ভালভাবে বুঝতে পেরেছিলাম। হাসপাতালে তাকে পুনরুত্থিত করার আগে আমার এই ইচ্ছা ছিল [বলার]:
"ব্যক্তিটিকে একা ছেড়ে দিন, শান্তিতে তিনি মারা যান, স্পর্শ করবেন না।" তিনি একটি র্যাগের মতো ছিলেন - মারাত্মক ডিহাইড্রেশন, নিউমোনিয়া ড্রপার লাগানো হয়েছিল, ইনজেকশন দেওয়া হয়েছিল - তিনি কোনও প্রতিক্রিয়া দেখাননি। এক পর্যায়ে, তিনি ইঞ্জেকশন থেকে কাঁদতে শুরু করলেন - হুররে, Godশ্বরকে ধন্যবাদ! জীবনে এসেছে!"
- নাটালিয়া অ্যান্টিচ বলেছেন।
তিনি বলেছেন যে ইচথিসিস আক্রান্ত লোকদের "ফিশ" বলা হয় তবে তিনি শান্ত আছেন
মাশা নিজেই হঠাৎ তার মোবাইল ফোনের স্ক্রিন থেকে বিক্ষিপ্ত হয়ে নিজেকে সহজেই আত্মপক্ষ সমর্থন করে: "আমরা মাছ না!"
জন্মের প্রায় ছয় মাস পরে, মেশিনের পরিবারের জীবন ইতিমধ্যে স্থির হয়ে পড়েছিল - এমনকি হাঁপানি, অ্যাটোপিক ডার্মাটাইটিস এবং সর্দি, যখন মেয়েটির শরীরের তাপমাত্রা 41 ডিগ্রিতে বৃদ্ধি পেয়েছিল তখন আর ভয়ঙ্কর ছিল না was মূল বিষয়টি হ'ল বাবা-মা ইতিমধ্যে এটি মোকাবেলা করতে এবং এটি কীভাবে আচরণ করবেন তা জানতেন। তারা খুঁজে পেয়েছিল, কেবলমাত্র ক্ষেত্রেই, লক্ষণগুলির পোষা প্রাণীগুলির সাথে কোনও সম্পর্ক নেই - মাশা তাদের জন্য অ্যালার্জি নয়।
ক্রিম সহ, অবশ্যই, আমাকে একটি বাস্তব অনুসন্ধানের মধ্য দিয়ে যেতে হয়েছিল - একটি ত্বকে দৃ strongly়ভাবে স্টিং করে, অন্যটি কাজ করে না, তৃতীয়টি যথেষ্ট চিটচিটে নয়। তারা শেষ পর্যন্ত অ্যামাজনে প্রয়োজনীয় লোকদের নির্দেশ দিয়েছিল - আইচথিসিসযুক্ত আমেরিকানরা তাদের সম্পর্কে লিখেছিল - এবং ক্রিম খুব দীর্ঘ সময় ধরে যাওয়ার পরে পুরো পরিবারকে ভুগতে হয়েছিল, তারপরে তাদের বন্ধুদের মাধ্যমে ওষুধ নিতে হয়েছিল।
এখন, 2018 সালে, অনলাইন অর্ডারগুলি আরও সহজ হয়ে গেছে, মারিয়ার মা স্বীকার করেছেন। তদতিরিক্ত, সামাজিক নেটওয়ার্কগুলির মাধ্যমে আইচথিসিস আক্রান্ত লোকদের খুঁজে পাওয়া, বেদনাদায়ক সমস্যাগুলি দেখা এবং আলোচনা করা আরও সহজ। সুতরাং, উদাহরণস্বরূপ, নাটালিয়া তার স্কুলে সমান্তরাল শ্রেণীর একটি মেয়েকে পেয়েছিলেন, যিনি ইচথিয়োসিসেও ভুগেন এবং একেবারেই ভোগেন না - তিনি বিবাহিত হয়ে একটি পুত্র সন্তানের জন্ম দিয়েছিলেন।
“মাশা, এটি সহজভাবে বলতে গেলে, মানুষের কোনও ঘাম এবং সেবেসিয়াস গ্রন্থি নেই। ত্বক ভয়াবহভাবে শুষ্ক এবং সমস্যাটি হ'ল ত্বক শীতল হয় না। শরীর যতটুকু ঠাণ্ডা হয়ে যায় তবে এমনভাবে ঘাম এবং শীতল হতে পারে - এটি এমন নয়।
আমরা গ্রামে উঠি, সন্ধ্যাবেলা চলি। আপনি ভেজা কাপড় পরতে পারেন তবে এটি অপ্রীতিকর। ত্বক খুব সংবেদনশীল।
ওয়াশিং প্রক্রিয়াটি এখানেও রয়েছে - এটি বিশেষ হিসাবে এটি এতটা বেদনাদায়ক নয়। পুরো মহাকাব্য - মাশা ধুতে প্রায় এক ঘন্টা সময় লাগে - টেরি তোয়ালে, হিলের জন্য পিউমিস পাথর সহ, মা ব্যাখ্যা করেন।
এই জাতীয় ত্বকেরও সুবিধাগুলি রয়েছে - উদাহরণস্বরূপ, মেয়েটির ব্রণ হবে না, যেমনটি এক বন্ধু খুশিতে নাটালিয়াকে বলেছিল।
স্কুলে সহপাঠীরা খুব দ্রুত মেয়েটির অদ্ভুততায় অভ্যস্ত হয়ে পড়েছিল - প্রথমে তারা কেবল তার দিকে তাকিয়ে প্রশ্নবিদ্ধ বোমা ফাটিয়েছিল। মাশা সত্যই অপরিচিত লোকদের সঙ্গ পছন্দ করে না এবং তাদের কৌতূহল মেটাতে কোনও তাড়াহুড়া ছিল না - তিনি আক্ষরিকভাবে তার ডেস্কের নীচে লুকিয়েছিলেন।
"মাশা অসমর্থনীয় - তার খুব মজা লাগবে না (নিশ্চিত হয়ে মেয়েটি চিৎকার করে বলে:" আমি এটি ঘৃণা করি! "- এমএম), তিনি সম্প্রতি দুটি বন্ধু ছিলেন, একই অন্তর্মুখী উপস্থিত হয়েছিল। আমি [আমার মেয়েকে] বলেছিলাম: "আপনি বুঝতে পেরেছেন যে আপনিও অবাক হয়ে যাবেন, তারা তাদের জীবনে এমন কাউকে কখনও দেখেনি! কেবল বলে দিন যে আপনিও এরকমভাবে জন্মগ্রহণ করেছিলেন এবং এটিই তাই।"
তারা জিজ্ঞাসা করত: "বুড়ির মতো তোমার হাত কেন?" এখন প্রশ্নগুলি অদৃশ্য হয়ে গেছে। আপনার মাথা গরম করার দরকার নেই, মানুষের কৌতূহলী হওয়ার অধিকার রয়েছে, আমি মনে করি, "অ্যান্টিচ দার্শনিকভাবে সংশ্লেষ করে।
মারিয়ার একটি ছোট বোন, 8 বছর বয়সী গালিয়া, যার আইচথিসিস নেই। জন্ম দেওয়ার আগে নাটালিয়া অবশ্যই ইতিহাসের পুনরাবৃত্তি করতে পারে কিনা সে বিষয়ে অবশ্যই চিকিৎসকদের সাথে পরামর্শ করেছিলেন। তবে গর্ভাবস্থায় সাইবেরিয়ান মহিলা কোনও বিশেষ রোগ নির্ণয় করেননি, যা কিছু হওয়ার ক্ষেত্রে এই রোগটি প্রকাশ করত। তিনি বলছেন যে এটি কোনও অর্থবহ হয়নি: গালিয়া যেভাবেই জন্মগ্রহণ করতে পারে।
